Hipertensión Arterial Pulmonar

Dra. Cecilia Chao. Ex Asistente Cátedra Neumología – Prof. Agregada Ana Inés Gruss – Octubre 2022 – Actualizado: Diciembre 2022

¿Qué es la Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP)?

¿Cuáles son los síntomas?

Los signos y síntomas de la HAP se desarrollan lentamente. Es posible que no se noten durante meses o incluso años y empeoran a medida que la enfermedad progresa.
Se incluyen los siguientes:

• Fatiga.
• Falta de aire (disnea), inicialmente mientras haces ejercicio y con el tiempo a menor esfuerzo.
• Hinchazón (edema) en los tobillos, las piernas y, con el tiempo, puede aparecer en el abdomen.
• Color azulado en los labios y la piel (cianosis).
• Presión o dolor en el pecho.
• Mareos o desmayos (síncope).
• Sangrados por la boca (hemoptisis).

¿Cómo se realiza el diagnóstico?

Es difícil diagnosticar la HAP de manera precoz debido a que los síntomas y signos aparecen tardíamente; además son similares a los de otras enfermedades cardíacas y pulmonares.
Dentro de los estudios necesarios será importante realizar un electrocardiograma y radiografía de tórax, pero es la ecografía cardíaca (ecocardiograma) el principal estudio para sospechar esta afectación. Serán necesarios otros estudios para determinar la causa de HAP. El estudio que confirma el diagnóstico se denomina cateterismo cardíaco derecho, pero será necesario sólo en algunos pacientes dependiendo de la causa de HP. Consiste en introducir una sonda fina y flexible (catéter) en un vaso sanguíneo, generalmente en la ingle. El catéter se guía suavemente hacia las cavidades cardíacas y sus vasos para medir las presiones.

¿Cuál es el tratamiento?

La HAP es una enfermedad crónica, es decir no tiene cura, pero existen tratamientos que ayudan a mejorar los síntomas y a enlentecer la evolución de la enfermedad.

En algunos casos el tratamiento consiste en tratar la causa de base. En otros casos se deben agregar medicamentos para dilatar los vasos sanguíneos (vasodilatadores). Este tipo de medicamento relaja y abre los vasos sanguíneos estrechos para mejorar el flujo sanguíneo. Existen 3 familias de vasodilatadores que muchas veces deben combinarse para potenciar su efecto:

• Familia inhibidores de la fosfodiesterasa 5: Son los más utilizados y de más fácil acceso (disponibles en cualquier institución). Incluyen el sildenafil y el tadalafil.
• Familia antagonistas de los receptores de endotelina: En nuestro país se encuentra disponible el Bosentan. Está indicado en algunos tipos de hipertensión pulmonar bajo cobertura del Fondo Nacional de Recursos. Requiere controles de la función del hígado porque puede afectarlo. El Macitentan también pertenece a esta familia, pero su acceso es mediante recurso de amparo. 
• Familia de los prostanoides: En nuestro país se encuentra disponible el Iloprost nebulizado. Está indicado en algunos tipos de hipertensión pulmonar bajo cobertura del Fondo Nacional de Recursos. Si bien es muy potente, la duración de su acción es breve, por lo que requiere al menos 6 nebulizaciones al día.

Otros tratamientos:

• Bloqueadores de los canales de calcio. Ayudan a relajar los músculos en las paredes de los vasos sanguíneos. Incluyen: amlodipina, nifedifina y diltiazem. Si bien pueden ser eficaces, sólo estan indicados en algunos pacientes.
• Estimuladores de la Guanilato ciclasa: en nuestro país se encuentra disponible el Riociguat. Está indicado en algunos tipos de hipertensión pulmonar, con acceso mediante recurso de amparo.
• Anticoagulantes. Sólo estan indicados en algunos pacientes.
• Digoxina: este medicamento puede ayudar a que el corazón lata más fuerte y bombee más sangre. Puede ayudar a controlar los latidos irregulares del corazón (arritmias).
• Diuréticos. Estos medicamentos ayudan a los riñones a eliminar el exceso de líquido del cuerpo, ayudando a que no se acumule por ejemplo en las piernas y abdomen. Esto reduce la cantidad de trabajo que tiene que hacer el corazón.
• Oxigenoterapia. A veces es necesario el aporte de oxigeno en la noche, o para hacer ejercicio o de forma continua.
• Trasplante de pulmón. Puede ser una opción en algunos tipos de hipertensión pulmonar, en caso de severidad y en pacientes seleccionados.

Se recomienda en todo paciente con HAP:

• Cumplir dieta sin sal
• Contolar con frecuencia su peso (el aumento de peso en poco tiempo puede indicar retención de líquido)
• Hacer ejercicio suave y supervisado
• Recibir vacunas para prevenir infecciones respiratorias: antigripal anual, antineumococo, anti COVID
• Evitar embarazo
• No fumar

¿Existe apoyo para pacientes con esta enfermedad?

En el Hospital Maciel, bajo la órbita de la Cátedra de Neumología, funciona desde el 2006 una unidad especializada en el manejo de la Hipertensión Pulmonar. Está integrada por neumólogos, cardiólogos, hemodinamistas y ecocardiografistas. Son referidos a este centro pacientes de todo el país, provenientes de instituciones tanto públicas como privadas. Los médicos tratantes pueden realizar derivaciones y consultas al siguiente mail de contacto: happoliclinica@gmail.com