Fibrosis Pulmonar Idiopática
Octubre 2022
¿Qué es la Fibrosis Pulmonar Idiopática?
La fibrosis pulmonar Idiopática (FPI) es una enfermedad crónica de causa desconocida, (de allí el nombre idiopática).
Se caracteriza por una cicatrización anormal del pulmón que lleva a sustituir el tejido sano por tejido engrosado y rígido. Eso determina que disminuya la capacidad de transferir el oxígeno de los pulmones a la circulación sanguínea.
Como factores de riesgo se describen: sexo masculino, edad mayor a 60 años, tabaquismo y antecedentes familiares.
¿Qué síntomas puede manifestar?
Los síntomas aparecen gradualmente.
A medida que la enfermedad avanza aparecen síntomas como:
- Sensación de falta de aire o ahogo
- Tos crónica y persistente
- Fatiga durante y después de la actividad física
- En algunos pacientes causa ensanchamiento de yemas de dedos y uñas curvadas como reloj antiguo.
¿Cómo se diagnostica?
El diagnóstico se basa en la historia clínica detallada, tomografía de tórax, análisis de laboratorio y estudios de función pulmonar. En algunos casos puede requerir biopsia de pulmón y discusión con equipo multidisciplinario.
¿Cómo se trata?
El tratamiento está dirigido a enlentecer la progresión de la enfermedad, aliviar los
síntomas y evitar complicaciones.
Con este objetivo en esta última década se han aprobado tratamientos anti-fibróticos:Nintedanib y Pirfenidona. En nuestro país contamos con cobertura para Pirfenidona a través del Fondo Nacional de Recursos (FNR), en pacientes seleccionados.
Además es necesario evitar el tabaco y tóxicos inhalados, prevenir infecciones respiratorias mediante vacunación anual antigripal y frente a neumococo.
En algunos casos específicos se puede derivar para evaluación de trasplante pulmonar.